TERAPIA RESPIRATORIA

El resultado de músculos respiratorios débiles es que la "capacidad vital" de los pulmones (la cantidad de aire que una persona espira luego de haber respirado profundamente) disminuye con el tiempo. La "capacidad vital forzada" — una medida de la cantidad de aire que una persona espira haciendo un esfuerzo máximo, luego de haber respirado profundamente — está basada en el peso, la estatura y la edad de su niño (véase PRUEBAS DE LA FUNCION PULMONAR). La capacidad normal es mayor o igual al 75 por ciento de la cifra "predecible" o normal de una persona con una estatura, peso y edad específicos. La capacidad vital forzada es importante ya que indica la cantidad de reserva respiratoria presente en los pulmones.

Ocasionalmente, es necesario respirar profundamente para mantener normales los niveles de oxígeno en la sangre. La respiración profunda previene el colapso de las partes más pequeñas de los pulmones. También es necesario respirar profundamente para mantener una tos eficiente, pues es el mecanismo natural del cuerpo para despejar la mucosidad de los pulmones. El reflejo de la tos es una expulsión explosiva de un volumen de aire de los pulmones. La alta presión y rapidez de este aire expulsa hacia arriba y hacia afuera de los pulmones, irritantes como lo son la mucosidad. Los trastornos neuromusculares pueden debilitar el esfuerzo para toser, que es vital para la expulsión de mucosidad durante una infección respiratoria aguda.

El enfoque primario de la terapia respiratoria aplicada a niños con trastornos neuromusculares, es el de ayudar a reducir la rapidez con que disminuye la capacidad vital. Esto se logra en etapas durante el curso de la enfermedad mediante diferentes métodos de ventilación mecánica. Su médico puede o no recomendarle uno o más de los tratamientos siguientes.

Ejercicios para los músculos respiratorios

En nuestra clínica encontramos que, en las etapas iniciales de la distrofia muscular, son útiles los ejercicios respiratorios motivadores. Estos ejercicios motivan al niño a dar "respiraciones de suspiro" — respirar de dos a cuatro veces más profundo que la respiración normal. La cantidad de aire en la respiración normal se le conoce como respiración de "volumen corriente." La respiración corriente sin suspiros no permite la inflación total de todos los sacos de aire pulmonares ("alveolos") y puede conducir al cierre de estos sacos ("atelectasia").

El "espirómetro motivador" se utiliza para ayudar a abrir los alveolos. Este dispositivo proporciona una meta para el volumen de respiración profunda y se le indica al niño a contener ese volumen de 10 a 15 segundos. Se recomiendan de 15 a 20 respiraciones profundas, cuatro a seis veces por día. Lo ideal es practicar este ejercicio de respiración profunda cada una o dos horas sin un espirómetro. Se les anima a los niños a comenzar con esta forma de terapia respiratoria cuando la medida de capacidad vital cae por debajo del 75 por ciento de lo normal, o del valor predecible.

La utilización de los ejercicios respiratorios motivadores es algo que individualizamos muy cuidadosamente con cada paciente. La meta es simplemente proveer un sustituto para la pérdida de "respiraciones de suspiro". No creemos que estamos "fortaleciendo" los músculos. Si las pruebas objetivas de funciones pulmonares señalan una debilitación de los músculos, se descontinuarán los ejercicios respiratorios motivadores para darles preferencia a otras técnicas de ayuda respiratoria.

Terapia aerosólica

La terapia aerosólica es un método para entregar medicamentos directamente a los pulmones. Algunos medicamentos específicos que su doctor podría recetar incluyen:

• mucolíticos, que licúan la mucosidad espesa
• descongestionantes, que reducen la inflamación de tejidos hinchados
• antibióticos, que combaten infecciones
• broncodilatadores, que relajan los músculos lisos en las vías aéreas y pueden ayudar a despejar las mismas

El nebulizador transforma el medicamento líquido en un vapor muy fino que puede inhalarse. Un pequeño compresor de aire se conecta al nebulizador para generar un flujo de aire. Su niño simplemente respirará de manera lenta y profunda utilizando el nebulizador de 15 a 20 minutos, tres a cuatro veces al día.

Otro método para suministrar medicamento directamente a los pulmones es utilizando el inhalador dosificador (MDI). Un inhalador dosificador es un envase de medicamento plástico de mano, con frecuencia conectado a una "cámara espaciadora" (cámara cilíndrica de 6 pulgadas con una pieza bucal).

El programa de tratamiento aerosólico está diseñado para satisfacer las necesidades individuales de su niño durante una enfermedad respiratoria aguda. El equipo de neumología médico les ayudará a los padres a aprender cómo administrar la terapia aerosólica y cómo obtener el equipo apropiado.

Terapia para la tos

El "percusionador intrapulmonar" puede utilizarse para despejar la mucosidad durante una infección respiratoria aguda. Este equipo se utiliza cuando la capacidad vital ha disminuido, el niño utiliza una silla de ruedas todo el tiempo y la terapia tiene que realizarse en una sola posición corporal. Este aparato es una máquina eléctrica pequeña que puede suministrar simultáneamente medicamentos aerosólicos y despejar la mucosidad en las paredes de las vías aéreas. Su niño respirará por el tubo y la pieza bucal de 15 a 20 minutos, tres o cuatro veces al día, hasta que se haya despejado la mucosidad. El equipo de neumología médico les ayudará a los padres a aprender a utilizar el percusionador intrapulmonar y a obtener el equipo.

In-Exsufflator (foto por cortesía de Respironics, Pittsburgh, Pa.)

El Emerson In-Exsufflator es una máquina eléctrica pequeña que puede ayudar a hacer más eficaz el esfuerzo debilitado de la tos para la expulsión de mucosidad. Este dispositivo puede empujar un volumen de aire hacia dentro de los pulmones y rápidamente extraer este mismo volumen de aire de los pulmones, imitando un esfuerzo de tos fuerte. Al igual que con otros equipos de terapia respiratoria, el equipo de neumología médico les ayudará a los padres a aprender cómo utilizar este aparato.

Hemos encontrado que el In-Exsufflator es un dispositivo muy valioso e iniciamos la utilización del mismo en algún momento con todos nuestros pacientes, cuando la situación clínica y las pruebas de funciones pulmonares lo dictan.

Respiradores por volumen

Los "respiradores por volumen" modernos, que suministran un volumen predefinido (cantidad) de aire al niño cada vez que respira, son útiles para el tratamiento de niños con problemas respiratorios relacionados a la distrofia muscular.

Cuando la capacidad vital disminuye a menos del 40 por ciento de lo normal, podría utilizarse el respirador por volumen durante las horas de sueño del niño. Este es el tiempo donde es probable que sea inadecuada la ventilación ("hipoventilación"). La hipoventilación durante el sueño se determina mediante un estudio de oximetría, que proporciona una historia detallada de trastornos del sueño y también mediante una prueba de los gases de sangre capilar. (Véase la página 5.) El respirador requiere el uso de una mascarilla nasal o facial para establecer una conexión a las vías aéreas. La mascarilla es fabricada de un plástico cómodo con cinturones de Velcro para la cabeza y la barbilla, que la sostiene en sitio mientras se duerme.

Ventilación con mascarilla nasal

A medida que la capacidad vital disminuye a menos de un 30 por ciento de lo normal, podría ser necesaria también la ayuda de un respirador por volumen durante el día. El niño gradualmente aumentará la cantidad de tiempo utilizando el respirador durante el día, si fuera necesario. Podría utilizarse una pieza bucal durante el día y una mascarilla nasal o facial mientras se duerme. Esta máquina cabe fácilmente en una bandeja para respiradores en la parte inferior de la silla de ruedas motorizada.

Pueden surgir ocasiones — como durante una infección respiratoria —que el niño necesite descansar sus músculos respiratorios durante el día, aun cuando no se encuentre utilizando un respirador todo el tiempo. La versatilidad del respirador por volumen puede satisfacer esta necesidad, permitiendo el descanso de músculos respiratorios cansados y también la suministración de medicamentos aerosólicos.

Ventiladores de presión

Algunos médicos y terapeutas recomiendan un aparato de ventilación diferente — uno que administra aire a una presión predefinida en lugar de un volumen predefinido. El aparato utilizado con más frecuencia se llama el "BiPAP", que son siglas en inglés para "presión de aire positiva en dos niveles". Esta máquina suministra un nivel de aire de presión positiva predeterminado durante la inhalación y puede suministrar un nivel de presión diferente durante la exhalación. Se desconoce el volumen suministrado en cada respiración. Además, el volumen cambia dramáticamente con los cambios en músculos rígidos y cuando las vías aéreas se encuentran obstruidas con secreciones debido a una infección. Puede utilizarse una mascarilla nasal o facial para conectar el dispositivo a las vías aéreas.

Aunque la ventilación mecánica definitivamente debe individualizarse para satisfacer las necesidades de cada paciente, encontramos que la capacidad vital junto con la presentación clínica proporcionan guías útiles. Además, encontramos que los respiradores por volumen son mucho más eficaces que los ventiladores de presión en las enfermedades neuromusculares.

Conexión alterna de las vías aéreas

Cuando es necesario utilizar un respirador por volumen durante el día y también en la noche, podrían considerarse otras posibilidades para la conexión de las vías aéreas. Sin embargo, muchos pacientes que requieren el uso de ventilación durante el día y durante la noche, continúan utilizando las mascarillas nasales, orales y faciales con éxito.

El usar la mascarilla nasal o facial de plástico durante el día puede interferir con la asistencia a la escuela y con el contacto familiar y de las amistades. También puede causar una irritación en la piel debido a la constante presión en la misma. Es posible que no pueda tolerarse la pieza bucal debido a la debilitación en los músculos faciales o a la fuga de aire. En ocasiones es necesario considerar otras posibilidades.

El método alterno para la conexión de las vías aéreas considerado con más frecuencia es la traqueostomía. La traqueostomía es una incisión pequeña y permanente en el cuello, justamente debajo de las cuerdas vocales, que permite la colocación de un tubo plástico pequeño (tubo de traqueostomía) en las vías aéreas. De esta manera no existen estorbos en la cara y se facilita la conexión con el ventilador.

Ventilación por traqueostomía

Ventilación por traqueostomía

La traqueostomía no interfiere al hablar. Muchos niños pueden vocalizarse utilizando el aire que filtra alrededor del tubo de traqueostomía. Es posible utilizar una válvula especial (válvula Passy-Muir) para permitir que el aire exhalado pase alrededor del tubo de traqueostomía y vaya hacia las cuerdas vocales y así mejorar lo más posible la voz. Las ventajas de una traqueostomía incluyen:

• la conexión de las vías aéreas de pequeño calibre
• la habilidad de extraer secreciones utilizando un aparato de succión, que reduce la probabilidad de obstrucción debido a mucosidad e infecciones
• la habilidad de suministrar medicamentos en aerosol directamente a los pulmones para mantener las secreciones menos viscosas
• la habilidad de suministrar antibióticos en aerosol directamente a los pulmones para combatir infecciones

El tubo de traqueostomía requiere un cuidado de higiene especial para prevenir infecciones. El exceso de secreciones puede extraerse con un diminuto tubo ("catéter") conectado a un aparato de succión. Se les enseñará a las personas encargadas del cuidado de los niños cómo succionar utilizando técnicas de esterilidad. Debido a que no se utiliza la nariz, donde normalmente se humedece el aire que penetra del exterior, la mayoría de las personas necesitan algún humedecedor, por lo menos alguna parte del tiempo. Es posible que disminuya la percepción del sabor en la boca.

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